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El compuesto de cobre muestra un mayor potencial como terapia para desacelerar la esclerosis lateral amiotrófica

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Un compuesto con potencial como tratamiento para la ELA se ha vuelto más prometedor en un nuevo estudio que demostró que mejoró la condición de los ratones cuyas neuronas motoras habían sido dañadas por una toxina ambiental que causaba características de la ELA.

Los pacientes con ELA se clasifican como familiares, lo que significa que dos o más personas en su familia han tenido la enfermedad, que en su caso está relacionada con mutaciones genéticas heredadas, o esporádicos, que representan aproximadamente el 90% de los casos. Esporádico significa que la causa o causas son desconocidas.

La investigación realizada por Joe Beckman en la Oregon State University y sus colaboradores en la Universidad de Columbia Británica se basa en un estudio de 2016 realizado por Beckman en el que el compuesto, cobre-ATSM, detuvo la progresión de la ELA familiar en ratones transgénicos durante casi dos años, lo que les permitió acercarse a su vida útil normal


Los animales habían sido modificados genéticamente para producir una mutación de una proteína antioxidante, SOD, que es esencial para la vida cuando funciona correctamente, pero mata las neuronas motoras cuando carece de sus cofactores de zinc y cobre y "se desarrolla". Las mutaciones SOD están presentes en el 3% de los pacientes con ELA.

La ELA, abreviatura de esclerosis lateral amiotrófica y también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es causada por el deterioro y la muerte de las neuronas motoras en la médula espinal. Es progresivo, debilitante y fatal.

ALS se identificó por primera vez a fines de 1800 y obtuvo reconocimiento internacional en 1939 cuando fue diagnosticada en un Gehrig misteriosamente en declive, terminando la carrera de béisbol del Salón de la Fama del primera base de los Yankees de Nueva York. Conocido como el Caballo de Hierro por su durabilidad (no se había perdido un juego en 15 temporadas), Gehrig murió dos años después a los 37 años.

Los científicos han desarrollado un enfoque para tratar la ELA que se basa en el uso de cobre-ATSM para entregar cobre a células específicas en la médula espinal. El cobre es un metal que ayuda a estabilizar la proteína SOD y también puede ayudar a mejorar las mitocondrias debilitadas por la enfermedad.

Todo el cuerpo humano contiene solo unos 100 miligramos de cobre, el equivalente a 5 milímetros de cableado doméstico.


"El daño de la ELA está ocurriendo principalmente en la médula espinal, uno de los lugares más difíciles del cuerpo para absorber cobre", dijo Beckman, distinguido profesor de bioquímica y biofísica en la Facultad de Ciencias e investigador principal y titular de Burgess y Elizabeth Jamieson Presidenta del Instituto Linus Pauling de OSU. "El cobre puede ser tóxico, por lo que sus niveles están estrechamente controlados en el cuerpo. La terapia en la que estamos trabajando entrega cobre selectivamente a las células de la médula espinal que realmente lo necesitan. De lo contrario, el compuesto mantiene el cobre inerte".

A mediados del siglo XX, se descubrió que los residentes indígenas de Guam desarrollaban con frecuencia una enfermedad similar a la ELA, conocida como complejo de demencia ALS-Parkinsonismo (ALS-PDC), y su aparición estaba vinculada a una toxina ambiental producida por los árboles de cícadas, cuyas semillas proporcionaban alimento para los animales que las personas enfermas habían cazado y comido.

En la nueva investigación, Michael Kuo y Chris Shaw de la Universidad de Columbia Británica, junto con Beckman, usaron una toxina similar para inducir síntomas de ALS-PDC en ratones, luego trataron a los ratones con cobre-ATSM.

"Con el tratamiento, el comportamiento de los animales enfermos mejoró a la par que los animales de control", dijo Beckman. "El tratamiento previno la extensa degeneración de la neurona motora que se observa en los animales no tratados. Estos resultados apoyan un papel neuroprotector más amplio para el cobre-ATSM más allá de los modelos mutantes SOD de ALS con implicaciones para la ELA esporádica. Significa que el cobre está haciendo más que ayudar a reparar el SOD. Un resultado tras otro muestra que el compuesto está funcionando bastante bien ".

La investigación fue apoyada por la finca Luther Allyn Shourds Dean en UBC. Los resultados fueron publicados en la revista. Neurobiología de la enfermedad.



Más información: Michael T.H. Kuo et al, Efecto neuroprotector de CuATSM sobre la pérdida de neuronas motoras inducidas por neurotoxinas en un modelo de ratón ALS, Neurobiología de la enfermedad (2019) DOI: 10.1016 / j.nbd.2019.104495

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